La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares es una afección pulmonar poco frecuente. Se produce cuando las vías respiratorias y los pulmones del bebé no se forman correctamente antes del nacimiento. Los pulmones del bebé se llenan de quistes y otras zonas anormales de tejido pulmonar. Un quiste es una cavidad cerrada de tejido con forma de bolsa.

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares es más frecuente en los bebés varones. Anteriormente se llamaba malformación congénita adenomatoide quística.

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares puede provocar problemas respiratorios en el bebé antes o después del nacimiento. Esto depende del tamaño de los quistes. En algunos casos, los quistes desaparecen antes del nacimiento.

En ocasiones, la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares puede provocar afecciones de salud graves. Entre ellas se incluyen el colapso pulmonar (neumotórax), el cáncer y la hidropesía fetal. En el caso de la hidropesía, se acumula líquido que puede provocar hinchazón alrededor del corazón o los pulmones del bebé. Sin embargo, esto es poco frecuente.

Con tratamiento, la mayoría de los niños con esta afección llevan una vida normal. Es muy poco frecuente que provoque la muerte.

Existen cinco tipos de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares. En cada uno de ellos, pueden formarse quistes y otras zonas de tejido anómalas en los pulmones.

Los tipos varían en función del tamaño, la ubicación, el aspecto y el número de quistes. El tamaño de los quistes puede variar desde minúsculos hasta grandes. Puede haber muchos quistes pequeños o uno o varios quistes más grandes. Pueden estar llenos de aire, líquido o ambos. Los quistes suelen aparecer en un solo pulmón, aunque en ocasiones pueden aparecer en ambos pulmones.

Los tipos son:

• Tipo 0. Este tipo presenta quistes minúsculos (de menos de 0.5 cm). Los quistes afectan a todo el pulmón. Se trata de un tipo muy poco frecuente. Siempre causa la muerte.
• Tipo 1. Este tipo presenta uno o más quistes de mayor tamaño (de 2 a 10 cm). Las paredes de los quistes son delgadas. Este es el tipo más común. Aproximadamente entre el 60 % y el 70 % de los casos de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares son de tipo 1.
• Tipo 2. Este tipo presenta quistes de tamaño pequeño a mediano (de 0.5 a 2 cm). También puede presentar áreas de tejido sólido anómalo.
• Tipo 3. Este tipo está formado por muchos quistes diminutos (menos de 0.5 cm). También puede presentar áreas de tejido sólido anómalo.
• Tipo 4. Este tipo presenta uno o más quistes de tamaño mediano a grande (menos de 7 cm). Las paredes de los quistes son delgadas.

Los médicos desconocen la causa de la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares. Puede deberse a que las vías respiratorias de los pulmones del bebé no crecen como deberían antes del nacimiento. También es posible que las vías respiratorias dejen de crecer demasiado pronto antes del nacimiento.

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares no se debe a nada que usted haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo. Además, es probable que no se trate de una enfermedad hereditaria.

Los síntomas pueden depender del tipo de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares que padezca el bebé o el niño mayor. Los síntomas pueden incluir:

• Señales de dificultad respiratoria, como:
  • Respiración acelerada (taquipnea).
  • Piel o labios azulados.
• Una infección de las vías respiratorias, como la neumonía, que se repite (recurrente).
• Tos y fiebre.
• Dificultad para respirar (disnea).

Las señales de dificultad respiratoria suelen ser el síntoma principal en los bebés. La tos y la fiebre suelen aparecer en los niños mayores de un año. Algunos bebés no tienen síntomas al nacer. Y algunos niños pueden pasar toda la infancia sin tener ningún síntoma.

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares puede diagnosticarse antes del nacimiento o durante la infancia. A menudo se detecta mediante una ecografía en el segundo trimestre del embarazo. Esto puede ocurrir durante una revisión prenatal de rutina.

Antes del nacimiento, es posible que el médico use una resonancia magnética para determinar qué tipo de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares tiene su bebé. También es posible que le hagan una resonancia magnética para ver si su bebé tiene otras afecciones médicas que puedan parecerse a esta anomalía.

Si un recién nacido o un niño mayor tiene síntomas, se recurre a una prueba de diagnóstico por imagen para diagnosticar la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares. Puede tratarse de una radiografía convencional, una tomografía computarizada o una resonancia magnética del tórax.

Si se diagnostica la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares antes del nacimiento, es probable que le realicen ecografías semanales para controlar la afección del bebé. Es posible que se programe el parto en un hospital especializado donde el bebé pueda ser operado de inmediato, si fuera necesario. Es posible que se le practique una cesárea. En algunos casos, es posible que se adelante el parto.

Se le realizará una radiografía de tórax a su bebé poco después del nacimiento. El objetivo es confirmar que tiene malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares y ver el estado de sus pulmones. También es posible que se le realice una tomografía computarizada o una resonancia magnética después del nacimiento. Estas pruebas permiten determinar el tamaño de los quistes y de otros tejidos anormales. Dependiendo de los síntomas y el tamaño de su bebé, es posible que le hagan una resonancia magnética o una tomografía computarizada de inmediato. También es posible que se haga en los seis meses siguientes al nacimiento.

La mayoría de los casos de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares en un bebé se tratan mediante cirugía para extirpar los quistes. La cirugía puede realizarse de inmediato o más adelante, cuando el bebé sea mayor. Depende de los síntomas que tenga el bebé.

Si no se opera a su bebé de inmediato, se le mantendrá en estrecha vigilancia durante su primer año de vida para detectar posibles problemas. Es probable que le hagan una resonancia magnética o una tomografía computarizada una vez al año.

El equipo médico de usted y su bebé puede estar formado por un especialista en medicina maternofetal (perinatólogo), un obstetra, un pediatra y un equipo quirúrgico.